01. INT. Ngeumong Café Jatinangor. Sore (17.00-18.00 WIB)
Saya duduk di sebelah Robby, mendengarkan dia yang sedang berdiskusi serius dengan Lulu. Robby banyak bertanya tentang pada Lulu (yang notabene lebih senior :p) tentang desain produksi, distribusi, screening, partnership, hingga sponsorship sebuah film.
Film tentang Hemofilia.
02. INT. Kedai Indra, Sukawening, Jatinangor. Malam (18.30-21.30 WIB)
Kami duduk berempat. Saya, Robby, Lulu, dan Bicky.
Robby menjelaskan secara umum tentang Hemofilia, hasil temuannya dari browsing dan wawancara. Sesekali obrolan diselingi candaan hingga tertawa-tawa, khususnya ketika pembicaraan melenceng jadi menggosipkan Bicky, atau ketika Robby tidak sengaja menyemprotkan air dengan sedotannya ke Bicky dan Lulu. Hehe..
Pertemuan malam itu diakhiri dengan Robby yang menekankan betapa seriusnya produksi film ini. Ia juga meresmikan proyek Hemofilia ini dengan nama Proyek 89 (dialihbahasakan menjadi 89 Project)
THE END
Baru beberapa hari kemudian saya ‘ngeh’, bahwa saat itu, 30 April 2010, adalah rapat The Triangle of 89 Project. Saya tidak tahu bahwa saat itu Robby berbicara sebagai Produser, bahwa Lulu sedang menerima informasi untuk modalnya dalam menulis cerita, dan bahwa Bicky diundang sebagai sutradara. Saya tidak tahu. Kalau saya tahu, saya pasti sudah angkat kaki sejak awal.
Saya tidak berkepentingan di sana.
Saya pikir, itu hanyalah reuni kecil-kecilan alumni CC.
Saya pikir, itu adalah acara kumpul-kumpul sesama teman sepermainan *Ratu mode on*
Ternyata bukan.
Tapi...
Bagi saya,
itu adalah malam paling menyenangkan sejak terakhir kali saya meninggalkan Jatinangor lebih dari setahun yang lalu. Really.
Saya menjadi saksi,
pada malam ketika 89 Project diresmikan,
30 April 2010.
‘BTSnumpangcurhat’
Bandung, 2 Juni 1987. Sama seperti kebanyakan orang, tidak ada yang special selain Robby adalah penderita low vision. Bukan lahir dari keluarga yang memiliki cita rasa seni tinggi. Masa kecil hingga SMA cukup jauh dari dunia berkesenian malah cenderung berfikir scientific. Sebagai anak ke-2 dari 3 bersaudara dengan 1 kakak perempuan dan satu adik laki-laki telah membentuk kepribadian yang cenderung mandiri.
Sedikit "terjerumus" oleh bujuk rayu seorang teman, Robby atau yang lebih siring menggunakan nama tulis Obbye ini mulai masuk ke dunia lebih kreatif di DIII Fakultas Ilmu Komunikasi NPAD sub-program studi periklanan. Walau "terjebak" namun sangat menikmati "keterjebakan" dan mulai membentuk pola pikir baru. Memasuki gerbang periklanan mendorong Obbye untuk berkenalan dengan dunia baru pula yaitu fotografi dan sinematografi yang sudah mengenal dunia digital imaging dan pre-press. terlebih dahulu. Kedua hal ini selanjutnya akan menjadi sesuatu yang paling dicintai. Meski sudah pernah membuat film pendek berbekal kamera digital namun Cinematography Club FIKOM UNPAD-lah awal berkenalan dengan keilmuan sinematografi. Benih-benih kecintaan ke sinematografi terus tumbuh, satu per satu karya film pendek lahir walau dengan kesalahan di sana-sini. Ya sepertinya kepala divisi produksi CC FIKOM UNPAD tahun 2007-2008 ini sudah benar-benar "terjerumus".
Basic utama Obbye adalah editor, banyak karya diawali dari video editor tugas-tugas teman, baru tahun 2007 dipercaya menggarap film pendek pertama sebagai sutradara. Waw!!! pengalaman sangat berbeda ketika berada dilapangan dengan duduk manis di meja komputer walhasil banyak sekali kesalahan. 2008 menjadi ujian terberat dimana harus menggarap film Panjang CC ke-2 bertajuk “Gancu Production” dengan bekal ilmu dam pengalanan sekurangnya 2 tahun ke belakang tetap film panjang adalah ujian terberat. Selesai “Gancu” Obbye mulai mendalami penyutradaraan melalui karya-karya film pendeknya dan menjadi kru di departement penyutradaraan tanpa meninggalkan ke-editor-annya.
Ganjaran terbaik dari karya yang masih belajar pernah diraih oleh video art berjudul “Sporty life style” yang menggondol "Juara II Kopetisi multimedia Jelajah DKV Widyatama" (2006), diikuti “Bumper 1003 Jomblo” meraih "Juara Terfavorit Malang Movie Festival (Mavifest)" kategori art video tahun 2007 dan teranyar film pendek berjudul “Ice cone” meraih “Best Movie & Best Director - Scene Fest FISIP UNPAD” pada tahun 2009
Filmografi
Film Indie :
Democracy Project (6 film pendek)_Editor_2010|
The Witness_Sutradara, Editor_2009|
Restrooms_Produser, Sutradara, Editor_2009|
Battle_Produser, Sutradara, Editor_2009|
Surya di Padjadjaran_Astrada 1, Editor_2009|
Hanya miliknya_Editor_2008|
ice cone_Sutradara_2008|
Iman_Sutradara_2009|
Gancu Production_Sutradara_2008|
Jam pasir_Online Editor_2008|
Aku tahu Rara bohong_Editor_2008|
3 Film_Editor_2005|
(Not) Perfect_Sutradara_2007|
Cobek_Editor_2007|
Absurdity of humanity_Editor_2006|
Tanya Shava_Executive Producer_2006|
Sebuah tugas Gita_editor_2006|
Bukan UnJat_Camera Person_2005|
Noda hitam_Editor_2005|
TVC :
Birthday_Sutradara, DoP, Editor_2009!
ILM Global warning 3_Latter From trees_Sutradara, editor_2009|
ILM Global warning 2_Sepatu_Sutradara, editor_2008|
Sun Shine shampoo_Editor_2008|
EDMEE Gentle care_Editor_2008|
B-Ion C_Editor_2008|ILM K3_Sutradara_2005|
ILM no sex before married_Sutradara, editor_2006|
ILM Global warning_Sutradara, editor_2007|
Dokumenter :
Dokumentasi RAPIMNAS Gema Keadilan IV - Bandung Editor_2009|
Pemeriksaan urine rutin_One man crews_2007|
Jambore Nasional_Kameramen, Editor_2006|
The oddisey 10th UNPAD_Editor_2006|
Kampung Mahmud_Sutradara, editor_2005|
Pembinaan keterampilan terpadu masyarakat adat desa terpencil_Depsos RI_Editor_2007|
89 Project - Director
Jogjakarta, 18 Mei 1988 namun tercatat lahir di Jakarta. Penyematan nama “Perdana” sudah tentu menjadi tanda jika ia adalah anak pertama dari 3 bersaudara yang kesemuanya laki-laki. Hidup berkecukupan moral maupun materii sebenarnya bukan alasan untuk menjadi extraordinary dalam hal ide & pemikiran. Rasa keingintahuan akan sesuatu yang kecil, hal-hal yang tidak penting, remeh-temeh, tidak dipersoalkan, diperhitungkan, ataupun dihiraukan oleh siapapun menjadi bakat alami yang memungkinkan Bicky menemukan hal-hal sederhana namum menarik bahkan memberi inspirasi-inspirasi baru dari sesuatu yang kecil. Keunikan itu cukup untuk membuat Bicky terpilih jadi penggawa (sutradara) di 89 Project.
Keputusan memilih Unit Kegiatan Mahasiswa Cinematography Club (CC) FIKOM UNPAD adalah sebuah takdir. Masuk tanpa pengetahuan apapun tentang sinematografi, segala macam kebingungan, ketidaktahuan, hanya bergerak berdasarkan “ketertarikan” dan “intuisi”. Ilmu sinematografi pertama dimulai dari departement kamera sebagai kameramen, setelah beberapa lama mahasiswa jurusan Jurnalistik FIKOM UNPAD angkatan 2006 ini mulai merambah dunia scrip writhing dan penyutradaraan dimana eksplorasi ide-ide extraordinary bisa lebih maksimal. Tidak berhenti rasa keingintahuan, Bicky juga beberapa kali menjadi Unit production manager bankan Produser selain debut akting di beberapa film pendek sebut saja “12 pas”, “Letter from trees”, (not) Perfect dan “Gancu Producion” .
Film pendek pertama sebagai sutradara “Sekali lagi” memang masih memiliki banyak celah kesalahan disana-sini namun itu langsung dikoreksi di karya kedua berupa film panjang berdurasi 90 menit “X (cross)” dan mendapatkan apresiasi cukup memuaskan dari penikmat film indie.
Filmografi : X (Cross) [Sutradara], Sekali lagi [Sutradara], Ask Y [Sutradara], Epilog [Produser], Cobek [Camera person], Jam pasir [DoP], Mercy Anggita [Camera person], “A” untuk Aries [Camera person], 12 pas [aktor], Gancu Production [Unit production manager, aktor] Letter from trees [aktor]
Just quick Update
Who?
The Triangle (Producer, Director, Scriptwriter) of 89 Project
When?
June 14th, 2010-> 20.00 WIB- present (21.35)
Where?
Cherry's Corner, Jatinangor
What?
Discussing about synopsis
Caution!
Yang nulis ini orangnya emang agak sedikit lebih cerdas dari orang lain, dalam hal; pemilihan kata kurang tepat, kurang rasional, kurang kontekstual, kurang tau waktu dan tempat, dan sedikit kurang ajar. Jadi, harap luruskan shaft dan matikan alat komunikasi anda. Terimakasih,
PROLOG
Pada masa jahiliah dulu, gw hanya mengenal 3 ras manusia (kaukasoid, mongoloid, android1), 3 hukum fisika (kekekalan energi, gravitasi, dan archimedes), dan 3 macam penyakit yang berhubungan dengan darah (darah rendah, darah tinggi, mimisan).
Jauh setelah hati dan jiwa tercerahkan dgn pndidikan, gw menyadari dunia gw terlalu sempit. Ternyata ada banyak sekali ras, hukum fisika, dan penyakit darah.
Untuk yang terakhir, ternyata di dunia ini ada; 9 jenis anemia, 6 jenis leukimia, kelainan sel plasma, thalasemia, hemofilia, disfungsi trombosit, hemoglobin c, s-c, dan e, serta 33 nama penyakit “berdarah” yang lain.
Dari nama-nama aneh yang selintas gw baca colongan di gramed tersebut, yang gw kenal dan ketahui cuma anemia, leukimia, dan, tidak ada lagi.
Anemia kalo ga salah itu penyakit kekurangan darah. Kalau leukimia, yg gw pelajari di “a walk to remember”, penyakit yang menyebabkan cewe jadi cantik, bertahi lalat, melankolis, dan enteng jodoh. Thalasemia, denger2 banyak di bogor, 10rb dpt 3.
Lalu, kenapa semua penyakit darah diakhiri dengan “a”? actually, itu ga penting, jadi mari kita CUT.
Dari sekitar 40 macam penyakit darah itu ada hemofilia. Yang sebaiknya mendapat perhatian lebih saat ini. Kenapa? Pertama karena itu adalah alasan blog/group ini dibuat. Kedua, karena haemo artinya darah, dan philia artinya kasih sayang (manis bgt kan), no joking.
Nanti akan gw ceritain lebih jauh mengenai “darah berkasih sayang” di atas. Sebelum itu, mari kita bismillah...
Darah dan Sesuatu yang Kecil
Mari kita tinggalkan hal teknis, definisi, dan bla bla bla. Karena hal teknis dan definisi bisa tanya mbah google (yang pasti lebih komperhensif dan referensif dari gw), dan bla bla bla gw ga ngerti apa maksudnya.
Secara sederhana, hemofilia itu penyakit “darah ga bisa beku”, yg gw rasa kalian semua sudah tahu itu. Hal sederhana lain adalah penderita hemofilia pada dasarnya hanya kekurangan 1 faktor dari 13 faktor pembeku darah.
Ada sesuatu yang melintas di pikiran gw, yaitu “satu”. Penderita hemofilia hanya kekurangan “satu”. Tertarik dengan “satu” ini, gw membaca lebih jauh dan menemukan.
Bahwa ternyata, semua penyakit darah pada dasarnya hanya kehilangan sesu”satu” dari sekian banyak komponen yang ada di tubuh kita.
Thalasemia secara sederhana, adalah penyakit kelainan bentuk sel darah merah, yang dikarenakan rusaknya satu sel pembentuk darah merah. “satu” sel lho! Gw ga bicara tentang satu jaringan, satu sistem, satu otot, atupun satu organ, tapi satu sel. Satu sel kecil, yang gw ga tau apakah sel tersebut bisa lebih besar dari biji beras, atau mungkin harus dilihat pakai mikroskop ultra.
Untuk hemofilia sendiri, sesuatu tersebut yaitu satu faktor (pembeku darah) yang persentasenya tidak memenuhi standar seharusnya. Yaitu kurang dari 30 persen. Dan hal tersebut bisa terjadi karena kerusakan kromosom tertentu yg tugasnya menstimuli pembentukan faktor pembeku darah tersebut.
Dan rusaknya kromosom tersebut sudah berlangsung sejak proses pembuahan di dalam rahim. Dan tahukah bahwa kromosom itu adalah pembawa sifat pada gen. Dan kepikirankah sekecil apa itu gen.
Begini, maaf nih yah agak vulgar. Pada saat cowo keluar sperma itu, rata-rata banyaknya 2cc, atau setara dengan 6mm persegi. Dan setiap mm na itu ada lebih dari 20juta sperma, dan sperma itu di dalamnya, (mungkin di ujung kukunya), ada gen yang isinya info2 dari si ayah untuk di-fusion sama si ibu. Nah di dalam gen itu ada tangga spiral warna-warni yg kaya di film Jurrasic Park, namanya kromosom, pembawa sifat dll. Hufh...fiuhhh...
Lanjut yg tadi. Karena ketigabelas faktor tersebut bekerja secara berurutan. Maka kehilangan 1 faktor membuat pekerjaan jadi terputus di tengah jalan. Hasilnya darah ga bisa beku deh.
"Satu" dan Konsekuensi
Jadi sekarang gw tau, kalo penderita hemofilia itu cuma kekurangan "satu" hal. Kita singkirkan dulu kata 'cuma', dan teruskan pembicaraan ke arah konsekuensi.
Ga bisanya darah untuk membeku cukup berbahaya pada saat lo motong sayuran lalu teriris. Nah satu pak perban ga akan cukup dah itu. Mending ambil gelas aja buat nampung darahnya terus diminum lagi. Ga, itu cuma becanda, hiperbolis untuk gambarin separah apa pendarahan yg bisa terjadi.
Nah bisa dibayangin kalo yg ketabrak piso ga cuma ujung jari, tapi juga kepala, jidat, sikut, mata kaki, lutut, perut, lengan, betis, dan pantat. Dalam bahasa singkat, kecelakaan lalu lintas. Gw yakin, kali ini kita butuh ember, ember yg besar.
Tapi ternyata, definisi 'pendarahan' yg kita ketahui secara umum saat ini masih terlalu sempit, dipandang dari sisi hemofilia. Pernah ga kepikiran, kalo pada saat lengan kita kebentur cewe cantik, terus jadi biru2 plus nyeri, itu adalah sebuah pendarahan internal. Ini biasa kita sebut memar.
Nah lo nah lo, jadi bingung. Begini nih, yg disebut pendarahan sebenarnya bukan 'darah keluar dari luka', atau 'darah pergi meninggalkan kulit', dsbg. Tapi adalah keadaan dimana dinding pembuluh darah mengalami kebocoran, sehingga darahnya keluar jalur.
Dan pastinya, memar ga cuma bisa didapat dari berbenturan dgn cewe cantik. Bisa juga dgn kulkas, pager, pagar, gitar, meja makan, pintu, aspal, dan kap mobil. Tapi, mana ada sih benda yg klo dibenturin cukup keras ga bikin memar?
Byrpun sedikit nyeri, memar bisa dikategorikan gatel2. Bisa juga kan memar sambil ketawa? memar sambil push-up jg bisa. memar sambil joget, memar sambil nonton film, memar sambil bungee jumping. Apapun bs kita kreasikan dengan memar, kecuali hemofilia.
Memar ketemu hemofilia cm brarti 1 hal, bahaya. Terutama hemofilia berat, yang kadar pembekunya kurang dari 1%.
Lalu, jangan kira memar cuma bisa datang saat benturan keras. Sesungguhnya tubuh manusia itu rentan skali terhadap bahaya sekecil apapun. Tapi semua bahaya seperti virus flu, debu, benturan, dsbg jadi sepele dan ga terasa berkat kerja "perisai-perisai" tubuh yg gesit.
Singkat kata, pada saat kita berdesakan di metro mini, bis normal, atopun gerbong kereta, sebenarnya itu adalah benturan yang mengancam, cuma perisai kita lebih kuat. Nah, bagaimana kalo perisainya itu turun jadi kurang dari 1% dari seharusnya. Tepat, pendarahan.
Dan tahukah kalo kondisi tubuh juga sangat memengaruhi sistem perisai2 tersebut. Jadi kalo kita kecapean n lagi lesu, perisainya juga ikut lesu. Yah, klo prima 100%, lesunya 70% lah yah. Nah kalo primanya 1%, lesunya berapa % kira2?
Setelah tau semua itu, rasanya memang pantas kita singkirkan kata 'cuma' untuk selamanya dalam konteks ini. Sepakat!!!
"Satu" dan Tuhan
Aneh sekali rasanya gw berbicara tentang Tuhan. Tapi itulah yang terlintas begitu aja di kepala gw saat berpikir tentang "satu". Bukan karena Maha Esa, tapi karena hal lain.
Kalo kita review lagi, kekurangan hemofilia itu cuma "satu" tadi itu lah. Kalo kita zoom out sedikit. Satu tadi (baik itu sel, faktor, kromosom, atau apapun) adalah bagian dari sistem. Sistem tersebut juga bagian dari sistem yg lebih besar lagi. Terus demikian sampe bentuknya kelihatan sebagai organisme manusia.
Dari hasil zoom out sebagai manusia ini, bisa kita bayangkan ada berapa banyak 'satu'-'satu' yang berada di dalam tubuh kita. Dan kesetiap 'satu' tersebut tercipta secara detail, (bisa juga dibilang ultra-detail), untuk melakukan kerja tertentu yg juga sangat detail, dan 'satu' tersebut tidak boleh hilang atopun rusak, atau akibatnya fatal.
Sejauh ini para ilmuwan manusia sudah menemukan konsentrat untuk menggantikan faktor pembeku darah yg hilang, yg mampu bertahan selama 12 jam, ya setelah itu hilang lagi.
Sejauh ini manusia sudah bikin satelit yg bisa ngorbit keliling bumi. Sudah bikin pesawat tempur yg bisa nyamar kaya bunglon. Sudah bisa bikin kloning, walaupun cacat (dolly, dkk). Sudah bikin hape serba bisa. Sudah bikin Tv yg bisa 3D. Sudah bikin tower2 yg bagus2. Sudah bikin kereta bawah laut. Dan sudah, banyak lagi.
Tapi, ga bisa bikin satu sel kecil yg tugasnya membentuk faktor pembeku darah. Satu sel, yg jika kita jual satelit, bunglon yg bisa nyamar jadi pesawat, domba dolly, hape blackberry, Tv LG 3D, seluruh tower di bumi, dan tiket KA bawah laut u seumur hidup. Ga akan bisa terbeli, ga akan bisa tercipta, irreplaceable.
Maka sebaiknya, kita jangan sombong dulu.
Yah, bukan berarti gw ga mengharapkan manusia bisa bikin yg bgituan. Gw akan selalu berharap ada pengobatan yg konkret u hemofilia, yg lgsg ke akarnya, sembuh, trus ga usah nyuntik2 lagi. Amin,
EPILOG
Yah, begitulah yg kepikiran di kepala saya pas diminta menulis tentang hemofilia. Ga banyak, ga penting, ga detail, dan mungkin ga bisa dimengerti, cuma iseng isi waktu luang.
Semoga bisa dipake untuk isi waktu luang juga, ato untuk latihan mencaci tulisan ga penting, terserah asal bermanfaat lah yah. Trimakasih, n have a good time,
Seeyaa,
_bicky_
Awalnya...
saya membaca blog Robby tentang pengalamannya ke Jakarta sendirian. Tulisannya menarik dengan ending yang kocak. Dari situ, saya baru tahu kalau ia sedang melakukan riset di Himpunan Masyarakat Hemofilia Indonesia RSCM Jakarta.
Hmm.. seingat saya, selama ini dia belum pernah riset untuk film-filmnya. Jadi kalau dia sampai jauh-jauh ke Jakarta, sendirian, untuk riset, berarti produksi kali ini akan beda dan spesial.
Ikut Riset
Suatu hari di akhir Maret, saya yang sedang jenuh di Bandung berencana ke Jatinangor. Dengan niat silaturahmi *tsaaah.. gaya..* saya membuat janji untuk bertamu ke Bicky dan Robby.
Ketika meng-sms Robby,
Saya : By, besok aku ke rumah ya
Robby : Boleh. Ngapain?
Saya : Refreshing
Robby: Kalau mau refreshing sih, ke Jakarta aja.
Saya : Kapan?
Robby : Ya besoklah.
Jreng jreng. Ternyata dia punya rencana ke Jakarta untuk riset. Dipikir-pikir, meski mendadak, boleh juga idenya. Maka saya pun membatalkan janji ke kosan Bicky. Dan dengan alasan jenuh-stres-pengenrefreshing-inginmeninggalkanBandung, saya pun ikut Robby ke Jakarta.
Keesokan paginya, saya tiba duluan di stasiun Bandung. Robby terlambat, dan Parahyangan pun berlalu. Sebagai tanda maaf, tiket Argo Gede saya dibayari olehnya. Agak berlebihan, menurut saya. Tapi jujur saja, saya sulit menolak rezeki :p
RSCM Jakarta
HMHI menempati sebuah ruangan kecil di RSCM. Di sana, Robby banyak bertanya pada teman-teman (penderita) Hemofilia yang kebetulan ada disana. Termasuk, berbicara pada para ibu yang anaknya menderita Hemofilia.
Saya sempat menegur Robby yang tidak menunjukkan tanda-tanda akan mencatat hasil wawancara. Eh, malah saya yang diminta mencatatkan. Yah.. karena menurut saya informasinya menarik, sayang kalau tidak didokumentasikan. Maka saya pun mencatat.
Tak berapa lama, Robby mengeluarkan handycamnya. Dari tadi kek! :p
Hasil riset
Hari itu, kami menggali pengalaman-pengalaman hidup teman-teman Hemofilia. Beberapa ceritanya lucu dan unik. Meskipun tentu saja ada juga yang membuat sedih.
Pengalaman para ibu juga tak kalah mengharukan.
Bagaimana pertama kali mereka mengetahui anaknya menderita Hemofilia, bagaimana mereka berusaha melindungi se-protektif mungkin, bagaimana was-wasnya mereka setiap anak-anaknya bermain dan beraktivitas, dan lain sebagainya.
Saya pun baru tahu, ternyata teman-teman Hemofilia bisa hidup normal dan produktif, asalkan treatment-nya baik.
Sekitar pukul lima sore, kami meninggalkan RSCM. Saya yang masih belum ingin pulang ke Bandung, memutuskan untuk menginap di rumah seorang teman di Jakarta Pusat. Robby pun pulang sendiri. Ketinggalan Parahyangan lagi, naik Argo Gede lagi
Tekor ni ye.. :D
A few days later..
Robby meminta hasil catatanku. Sedikit malas sebenarnya, karena harus diketik dengan rapi & mengirimnya via message fb. Tapi mengingat tiket Argo Gede gratis waktu itu..
Hehe..
Dan sekarang tiap rapat pasti deh saya yang disuruh jadi notulen..
Huft.. -_-‘
Ditulis oleh Indira Permanasari
HEMOFILIA
Hemofilia sudah menjadi bagian hidup Fikri, seorang bocah yang masih duduk di bangku sekolah dasar. Sepanjang hidupnya, Fikri harus berdamai dengan gangguan akibat kelainan darah yang dideritanya itu.
Jika teman sebayanya sedang giat beraktivitas fisik, Fikri justru harus berhati-hati. Benturan sedikit saja bisa meninggalkan bengkak di tubuhnya. Dia bercerita, dalam perjalanan dari Jakarta menuju Puncak guna mengikuti kegiatan komunitas hemofilia beberapa waktu lalu, Fikri pun mengalami perdarahan lantaran beberapa jam saja duduk di dalam kendaraan.
Fikri yang suka dengan permainan bola itu pun lebih banyak menonton teman-temannya melakukan olahraga tersebut. Belum lagi repotnya menghadapi teman sebaya. ”Teman yang tahu penyakit saya kadang malah sengaja iseng menjatuhkan saya,” katanya.
Ari (30), sudah lebih terbiasa dengan kondisinya. Hanya saja, kerap dia kecewa lantaran masih banyak masyarakat yang salah kaprah dengan hemofilia. ”Ada yang mengira hemofilia itu kanker stadium akhir sehingga waktu hidup saya tidak lama lagi,” ujarnya sambil tersenyum.
Lantaran penyakit tersebut, Ari sempat ditolak oleh sebuah perusahaan ketika melamar bekerja.
Sejak zaman dahulu
Hemofilia merupakan gangguan pembekuan darah yang bersifat genetik atau diturunkan. Ketua Himpunan Masyarakat Hemofilia Indonesia (HMHI) Prof HS Moeslichan mengungkapkan, gangguan itu disebabkan kurang atau hilangnya salah satu faktor pembeku darah (faktor VIII atau IX). Angka kejadian hemofilia A (kekurangan faktor VIII) 1 dalam 5.000-10.000 kelahiran bayi laki-laki. Adapun hemofilia B (kekurangan faktor IX) 1 dalam 23.000-30.000 kelahiran bayi laki-laki.
”Hemofilia A merupakan jenis terbanyak, sekitar 85 persen,” ujar Moeslichan dalam acara jumpa pers menyambut Hari Hemofilia Sedunia yang diperingati setiap 17 April.
Dalam sejarahnya, hemofilia kerap disebut ”The Royal Diseases” atau penyakit kerajaan. Konon, Ratu Inggris, Ratu Victoria (1837-1901), merupakan seorang pembawa sifat hemofilia. Mengutip situs www.hemofilia.or.id, anak Victoria kedelapan, Leopold, adalah seorang pengidap hemofilia dan sering mengalami perdarahan.
Hal itu diberitakan dalam British Medical Journal pada tahun 1868. Leopold meninggal dunia akibat perdarahan otak pada saat berumur 31 tahun. Cucu laki-laki Ratu Victoria, Viscount Trematon, juga meninggal akibat perdarahan otak pada tahun 1928.
Kelainan serupa juga ada di dalam keluarga Kerajaan Rusia. Dua dari anak perempuan Ratu Victoria, Alice dan Beatrice, ialah pembawa sifat (carrier). Mereka menyebarkan penyakit hemofilia ke Spanyol, Jerman, dan Keluarga Kerajaan Rusia.
Kepala Pusat Pelayanan Terpadu Hemofilia RSUPN dr Cipto Mangunkusumo Prof Djajadiman Gatot menjelaskan, hemofilia diturunkan secara genetik. Sekitar 80 persen pengidap mempunyai riwayat hemofilia dalam keluarga. Perempuan menjadi pembawa sifat. Hal ini dapat diketahui dengan menganalisis setiap garis keturunan atau tes DNA.
Pada 20 persen kasus lainnya, pengidap kelainan tersebut tidak mempunyai riwayat hemofilia.
Hemofilia terjadi akibat mutasi gen, antara lain perubahan struktur sel telur sang ibu atau sel sperma sang ayah. Itu artinya hemofilia dapat hadir pada setiap keluarga.
Pembekuan darah gagal
Pada proses pembekuan darah normal, ketika terjadi luka pada dinding pembuluh darah, pembuluh darah akan mengerut untuk mengurangi perdarahan. Setelah itu terjadi pembentukan bekuan darah sementara lalu diikuti pembentukan bekuan darah yang stabil. Pembekuan darah normal itu melibatkan faktor pembuluh darah trombosit dan faktor pembekuan darah.
Hanya saja, pada orang dengan hemofilia terjadi kekurangan faktor pembekuan darah, yaitu faktor VIII dan faktor IX sehingga terus terjadi perdarahan. Orang dengan hemofilia berat dapat mengalami episode perdarahan 1-2 kali seminggu.
”Keluhan mulai timbul ketika bayi mulai merangkak. Pada fase itu mulai terjadi benturan-benturan. Terkadang pembengkakan tidak disadari oleh orangtua sehingga hemofilia baru diketahui setelah anak laki-laki dikhitan dan luka tak kunjung sembuh,” ujar Djajadiman.
Perdarahan paling sering terjadi di lutut dan siku lantaran merupakan sendi engsel dan rawan salah arah pergerakan sehingga menimbulkan trauma.
Jika tidak segera ditangani, bisa terjadi kecacatan di berbagai bagian tubuh. Perdarahan lainnya ialah perdarahan berupa lebam kebiruan di kulit, perdarahan di otak, perdarahan di saluran kemih, dan mimisan. Tingkat kematian sangat tinggi jika terjadi perdarahan di otak.
Terapi guna menangani kekurangan faktor VIII dan IX terus berkembang. Dahulu bisa diatasi dengan transfusi. Faktor pembekuan darah didapat dari donor dengan risiko ikut masuknya berbagai penyakit seperti Hepatitis B dan C.
Pengobatan semakin maju dengan terapi pengganti faktor VIII dan IX dengan konsentrat faktor pembekuan darah dari plasma darah. Kini sudah ada terapi rekombinan diformulasikan dengan sukrosa dan bukan dengan albumin manusia sebagai penstabil untuk mengurangi risiko pasien terpapar virus.
Pemberian pengganti faktor VIII tersebut harus diulang setelah khasiatnya habis dan biayanya mahal. Untuk terapi pengganti faktor VIII/IX yang bersifat pencegahan (profilaksis), kata Djajadiman, biayanya mencapai Rp 100 juta per tahun bagi pengidap dengan berat badan 25 kg. Pengidap hemofilia yang harus menjalani pembedahan butuh banyak faktor pengganti sehingga biaya bisa mencapai Rp 1 miliar.
Akibat mahalnya pengobatan tersebut, hemofilia disebut sebagai penyakit katastropik. ”Sayangnya, asuransi swasta belum mencakup pelayanan hemofilia,” ujar Djajadiman.
Jika ditangani dengan baik, pengidap hemofilia dapat hidup sehat, berkualitas, dan produktif. Di negara maju, usia harapan hidup dan produktivitas orang dengan hemofilia sangat tinggi.
Hari Hemofilia Sedunia, misalnya, menandai tanggal kelahiran Frank Schnabel—pendiri World Federation of Hemophilia. Frank adalah seorang pengusaha di Kanada yang mengalami hemofilia dan hidup produktif hingga hari tuanya. Tampaknya, masih panjang harapan bagi mereka yang hidup dengan hemofilia....
Postingan
